第五节 特发性血小板减少性紫癜（2 / 2）

5.其他检查 血小板寿命测定提示明显缩短。慢性型血小板功能试验可持续异常。

【诊断】

根据出血、血小板减少和骨髓巨核细胞改变，即可作出诊断。血小板抗体检测有助于诊断，但亦非特异性检查，其他免疫学血小板减少也可阳性。

【鉴别诊断】

1.病毒感染急性期所致血小板减少 由于病毒感染直接破坏血小板、抑制巨核细胞功能引起血小板减少，而非免疫机制引起，特点是血小板减少发生在感染初期，血小板减少与感染严重程度相关。随感染控制，血小板随之上升，PAIgG阴性。

2.过敏性紫癜 为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。

3.其他造血系统疾病 如再生障碍性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病等均有血小板减少，可根据血象、骨髓象鉴别。

【治疗】

1.一般治疗 在急性出血期间尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林等）。必要时使用止血药物。

2.肾上腺皮质激素的应用 其主要药理作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-吞噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松，剂量为每日1.5～2mg/kg，分3次口服，连用2～3周（第3周减量、停药）。如出血停止，虽然血小板仍低，一般也不再继续用药，如再发生出血症状，可给予小剂量泼尼松维持，直至不再出血为止。出血严重者可给予地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，或氢化可的松5～10mg/kg，静脉滴注，连用3～5日，症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。如治疗3～4周无效，宜停用，改其他疗法。

3.大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是：1封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核-吞噬细胞吞噬血小板的作用；2在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；3抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少。单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似，常用剂量为每日0.4～0.5g/kg，连续5日静脉滴注；或每次1g/kg静脉滴注，必要时日可再用1次；以后每3～4周1次。不良反应少，偶有过敏反应。

4.输注血小板 因患儿血液循环中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板；只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。

5.免疫抑制剂 激素无效的慢性型ITP可试用。1长春新碱：每次0.75～1mg/m2，加入生理盐水中缓慢静脉注射，每周1次，连用4～6周，后延长间隔时间，逐渐停药；2环磷酰胺：每次300～400mg/m2，加入5%葡萄糖溶液静脉滴注，每1～2周1次，连续应用3～4次；3硫唑嘌呤：1.5～2.5mg/（kg·d），口服8～12周，一般数月后见效。

6.脾切除 急性型仅在为重出血、危及生命、内科治疗无效时考虑。慢性型适用于病程超过一年，血小板持续＜50×109/L（尤其是＜20×109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。有效率为65%～85%。10岁以内发病的病人，其5年自然缓解机会较大，尽可能不行脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞数减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。

7.其他 慢性型可试用抗Rh（D）抗体、达那唑等。达那唑（danazol）是一种合成的雄性激素，对部分病例有效，剂量为每日10～15mg/kg，分次口服，连用2～4个月。干扰素对部分顽固病例有效，剂量为每次5万～10万U/kg，皮下或肌内注射，每周3次，连用3个月。

（李玲）