第五节 过敏性紫癜（1 / 2）

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，疾病病变是急性、无菌性、渗出性血管炎。临床特点为皮肤紫癜，血小板不减少，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均可发病，以春秋季居多。

【病因】

本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（鱼、虾、蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、苯巴比妥、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但无确切证据。有人发现本病的发病与hla-dqai某些等位基因有密切相关性，提示有遗传因素存在。近年也有关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。

【发病机制】

本病主要是变态反应性组织损伤。以上因素可作为过敏原，刺激机体产生相应的抗体，形成抗原抗体复合物沉积在血管壁及其他组织上，导致3型变态反应性组织损害，累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道等；由于ige的增高可介导1型变态反应，使血管通透性增加，从而产生荨麻疹、神经性水肿等。

【病理改变】

本病主要是毛细血管及小动、静脉的急性、无菌性、渗出性炎症，表现为血管壁灶状坏死，在皮肤和肾荧光显微镜下可见iga为主的免疫复合物沉积。肾病变轻重不一，轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。

【临床表现】

1.本病多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。本病多见于6岁以上儿童。

2.皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。

3.胃肠道症状 约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，无肌紧张，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

4.关节症状 约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，一般可无出血，可在数日内消失，不遗留关节畸形，但可复发。

5.肾脏表现 几乎所有病理在病理上均可累及肾，但30%～60%病例有肾受损的临床表现。多于起病1个月内，亦可在病程更晚期。症状轻重不一，与各型原发性肾小球肾炎很相似，多为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿，伴血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些病例肾损害持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，偶可死于慢性肾衰竭。

6.其他表现 1疾病开始或病程早期出现荨麻疹、神经血管性水肿、哮喘和喉头水肿等；2少数病例可发生颅内出血，或因脑血管炎导致脑血栓形成，可惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；3心、肝、肺、脑亦可受累，出现相应的症状和体征；出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。

【辅助检查】

1.血常规 白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数、出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量、凝血活酶时间、凝血酶时间均正常。

2.尿常规 尿液可有红细胞、蛋白、管型出现，重症有肉眼血尿。

3.粪潜血试验 有胃肠道受累者可呈阳性。

4.其他 毛细血管脆性试验阳性，红细胞沉降率轻度增快，血清iga升高，igg和igm正常，亦可轻度升高，c3、c4正常或升高，血块退缩试验和骨髓检查正常。