第五节 过敏性紫癜(2 / 2)

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【诊断】

根据皮肤紫癜,或合并消化道、关节及肾损害及反复发作使,结合实验室检查血小板正常、出凝血时间正常,可做出临床诊断。若临床表现不典型,皮肤紫癜未出现或出现延迟时,容易误诊为其他疾病,需加以鉴别。

【鉴别诊断】

1.原发性血小板减少性紫癜 紫癜不高出皮肤表面,大小悬殊,分布不对称,不伴有荨麻疹和神经性水肿,血小板减少,出现时间延长,血块退缩试验不良。

2.风湿性关节炎 二者损害关节均呈反复发作的游走性大关节炎,愈后不留痕迹。但该病无皮肤紫癜,但有心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等风湿热表现。

3.急性坏死性小肠炎 二者均有腹痛、便血,腹部压痛而无肌紧张。但该病有高热、精神委靡、烦躁、嗜睡等感染中毒症状,严重者可休克、dic,x线平片有其特征性改变。

4.肠套叠、阑尾炎等急腹症 急腹症表现除剧烈腹痛外,还有明显的局部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征,而过敏性紫癜无腹肌紧张。肠套叠在腹部可触及包块,急性阑尾炎在麦氏点有明显的压痛、反跳痛和局部肌紧张,必要时做b超和x线检查加以鉴别。

5.各型原发性肾小球肾炎 紫癜性肾炎与各型原发性肾小球肾炎在病理光镜下不能区别,只有借助临床表现,如有皮肤紫癜,常伴消化道、关节等部位的损害和肾小球系膜区有iga和补体c3的团块沉着予以鉴别。但是iga肾病与紫癜性肾炎在病理上相同,只能依靠临床特点方可鉴别。

【治疗】

1.一般治疗 急性期应卧床休息;积极寻找和去除致病因素,尤其是注意避免易导致过敏的食物和药物,控制感染;消化道出血时应禁食或限制饮食。

2.无肾脏损害的治疗 应用抗组胺药物和钙剂脱敏;肾上腺色腙可增加毛细血管对损伤的抵抗力;维生素c可改善血管脆性;如出血过多导致贫血可给予西咪替丁、止血敏等,必要时输血;腹痛时应用解痉剂。糖皮质激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾损害的发生,亦不能影响预后。泼尼松每日1~2mg/kg,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日5~10mg/kg静脉滴注,症状缓解后即可停用。

3.紫癜性肾炎的治疗 除按一般过敏性紫癜的治疗外,对不同类型的肾损害治疗方法参照临床各型原发性肾小球肾炎的治疗。若有肾病综合征表现的可应用糖皮质激素,疗效不显著者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。

4.抗凝治疗

(1)阻止血小板聚集和血栓形成的药物 阿司匹林每日3~5mg/kg,或每日25~50mg,每日1次服用;双嘧达莫每日3~5mg/kg,分次服用。

(2)肝素 每次0.5~1mg/kg,第1日3次,第2日2次,以后每日1次,持续7日。

(3)尿激酶 每日1000~3000u/kg,静脉滴注。

【预后】

本病预后一般良好,除极少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外,大多痊愈。病程长短不一,1~2周至1~2个月,少数可长达数月或1年以上。肾病变常较迁延,可持续数月或数年,少数病例(1%)发展为持续性肾疾病,极个别病例(0.1%)发生肾功能不全。

(李 玲)

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